原发性纤维蛋白溶解症临床表现

原发性纤维蛋白溶解症临床表现

原纤临床表现基本上与继发者相似，有皮肤、粘膜出血，也可有消化道、泌尿道等处出血，有黑粪与血尿。急性型一般出血严重，常呈片状瘀斑。若发生在注射及手术过程中，则可见针眼处及手术野渗血不止。术后创口愈合不佳。此外，失血严重时可引起休克。

慢性型出血程度轻，但较持久。可表现为皮肤瘀斑，粘膜出血如鼻衄、齿龈出血等。但消化道出血及血尿等症状也不少见。失血过久可引起贫血，有时可较严重。

由于原纤中血小板一般正常，故皮肤瘀点较少见。

除出血症状外，尚有原发疾病的症状和体征。

除了牙缝出血(已得到答案)大胳膊上有少许的出血点，是怎么回事?

你这好像是出血性疾病，这个问题不容忽视，得上医院做个检查。
我先给你份资料看看，自己心里好有个数:
出血性疾病的分类
根据发病环节，分以下几类:
一、血管因素所致出血性疾病
(一)先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。
(二)获得性血管壁结构受损
又称血管性紫瘢，可由以下因素引起:
1.免疫因素
如过敏性紫癜。
2.感染因素
细菌、病毒感染。
3.化学因素
药物性血管性紫癜(磺胺，青、链霉素等)。
4.代谢因素
坏血病、类固醇紫癜、老年紫癜、糖尿病紫癜。
5.机械因素
反应性紫癜。
6.原因不明
单纯紫癜、特发色素性紫癜。
二、血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板因素所致出血性疾病
(一)血小板量异常(1)血小板生成减少，如骨髓受抑制;(2)血小板破坏或消耗过多，前者如原发性血小板减少性紫癜;后者如DIC;(3)原发性出血性血小板增多症。
(二)血小板功能缺陷致出血性疾病
1.遗传性或先天性
往往只有血小板的某一功能缺陷，如巨大血小板综合征，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ，引起血小板粘附功能障碍。血小板无力症，缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，引起血小板聚集功能障碍。贮存池病，致密颗粒缺乏，引起血小板释放功能障碍。
2.获得性
往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。
三、凝血因子异常所致出血性疾病
(一)遗传性凝血因子异常
血友病，血管性假血友病，其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏，低(无)纤维蛋白原血症，凝血因子结构异常。
(二)获得性凝血因子减少
见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔组织病等。
四、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病
(一)原发性纤维蛋白溶解
(二)继发性纤维蛋白溶解
五、循环抗凝物质所致出血性疾病
大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X;肝素样抗凝物质，见于肝病、SLE等;狼疮抗凝物质，见于SLE。
出血性疾病的诊断
一、病史
了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面:
(一)出血类型
以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。如以深部组织(肌肉关节腔)出血为主，则提示凝血因子缺乏。此外，前二者往往于外伤后可即刻出血，持续时间短;后者发生缓慢，持续时间长。
(二)出血诱因
有药物接触史，多提示血小板性;如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。
(三)家族史
因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
二、体检
观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。
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溶栓药简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 作用特点 5 注意事项 6 合理使用 7 相关出处 8 相关药品 9 溶栓药中毒 9.1 临床表现 9.2 实验室检查 9.3 诊断 9.4 治疗 10 参考资料 1 拼音 róng shuān yào

2 英文参考 thrombolytic drug

3 概述 纤维蛋白溶解系统简称纤溶系统，主要生理功能是限制血液中的凝块增大和从伤口愈合处移走纤维蛋白。用溶栓药激活纤溶系统，使血栓溶解，能有效地治疗血栓栓塞症。第一代溶栓药有链激酶和尿激酶，第二代溶栓药有t－PA和scu－PA。

溶栓药是纤维蛋白溶解药，能激活纤溶酶，能促进纤维蛋白溶解，对已形成的血栓有溶解作用，所以称为溶栓药常见有：链激酶、尿激酶、组织纤维蛋白溶酶原激活剂、蛇毒溶栓酶。

4 作用特点 在1959年已经用链激酶（SK）治疗心肌梗死，在80年代前可供使用的溶栓药除SK外还有尿激酶（UK），80年代以来，先后有基因重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）及其突变体、TNKtPA前尿激酶（ProUK）和葡激酶（SAK）。至今所有溶栓药的基本药理都是将纤溶酶原转变纤溶酶，纤溶酶可裂解纤维蛋白原，纤维蛋白（血栓的重要成分），凝血因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ，补体成分，生长激素等。“理想”的溶栓药应该具有下列特点：快速溶栓；对纤维蛋白特异，只作用于血栓而全身反应低；效力持久；出血危险性低；无全身性副反应，无抗原性，避免全身性纤溶；价廉等。

第一代溶栓药（SK，UK）和第二代溶栓药（rtPA）都是为了达到“理想”的溶栓药而不断研制开发出来的。第一代溶栓药SK、UK的主要缺点是易于引起全身纤溶而增加出血的危险，但费用较低，尤其UK仍在我国广泛使用。

第二代溶栓药首先是（ rtPA）对纤维蛋白特异性高，因而全身性纤溶反应低，但它的费用高。近年上市的溶栓药如ProUK,TNKtPA等，在血药半衰期有了改进，可以静脉注射，不必静脉点滴。近年还开发一些嵌合体如将tPA与UK的活性中心嵌合在一起，提高了血药半衰期，一次静脉注射即可。

血栓的特点是影响溶栓效果的重要因素，血栓不同于试管内的血凝块。在体内，血栓形成后还要向结缔组织化发展，血栓对溶栓药的“易感性”取决于：血栓的大小；血栓与周围血管接触的面积；纤维蛋白交联的程度；血栓的新旧程度以及胶原与成纤维细胞渗入程度；血栓所在部位和血管性质；局部血流速度。

一般观察新溶栓药的疗效时，入选的心肌梗死患者应在发病6小时之内；而判断血栓是否溶解的金指标应该是血管造影，仅凭心电图（心肌梗死）的改善或瘫痪了的肢体活动（脑梗塞）不能肯定血栓是否溶解，只能反映局部血循环有了改善，这种改善可能是由于侧枝循环和血液流变学的的改善，而不是栓塞的血管被溶通。

目前许多通过媒体广告的一些药物都宣称有溶血栓因子，但他们没有有力的证据，这有可能使一些患者错失正确溶栓的时机。

溶栓药最大的危险是发生出血，但权衡利弊应该在严格掌握适应症和禁忌症的情况下，正确使用溶栓药。因为使用溶栓药后使患者死亡率明显下降，若能通过导管在血栓处用药。不但提高疗效，还能减少药量，全身副作用影响小，尤其是SK和UK用导管给药比静脉滴注好。

使用溶栓药时，应该测定纤维蛋白原水平、抗纤溶酶、纤维蛋白降解产物等指标，这对判断药物的全身反应和调整剂量都是有益的。目前我国大医院已具备测定这些指标的必要设备，只是未引起临床医生的关注。

5 注意事项 溶栓药是一种比较复杂和特殊的药，一般不适合在家中储备。

第一，溶栓药使用起来程序较复杂，一般需要专业的医疗设备配合。比如有的溶栓药应该由专业医生进行静脉注射，这在一般患者家里很难实现。

第二，溶栓药的用药时间有严格限制，再加上心脑血管疾病及冠心病的病情复杂，很难统一确定其使用频率和使用量。

第三，溶栓药保存方式比较特别，不仅要在低温下保存，甚至对具体温度的设定也有严格的标准，家中很难达到这样的条件。

第四，使用溶栓药有很多禁忌，不同类型的溶栓药也有不同的禁忌症，难以一概而论。

第五，溶栓药不是用过就完了，它还有很多的后续工作要做。比如测量身体各项指标是否正常，还要随时观察服药后的反应，这些都需要在专业医生指导下才能顺利进行。

溶栓药不是随便就能吃的救命药。一旦使用不当，很容易导致消化道及颅内出血，甚至全身出血，严重时将危及生命。

6 合理使用 溶栓药对中风病人有效，却得在第一时间施用，否则难以控制病情。此外，原本用来降胆固醇的Statin类药物，也已证实能减低心脏病患者日后中风的机率。

来自加拿大Western Ontario大学的脑科教授哈金斯基（V. Hachinski）指出，该国引进溶栓药已一年多，疗效跟1995年美国一项大型研究相若。后者的数据显示，接受溶栓药的中风病人，完全康复的占31%，较安慰剂的20%高一些。

哈金斯基教授是在日前出席第13届香港脑科学会周年学术会议上，说明溶栓药最适合在人口集中，病人又可较快到达医院的地方使用。

美国医疗界采用溶栓药治疗中风者已4年半。它能溶解阻塞脑血管的血块，在病发后3小时使用功效最大。

由于脑部组织脆弱，医生须选适合的病人施用，否则会脑出血，所以这种药物不适合俗称“爆血管”型的溢血式中风病人。

溶栓药能救人，但先决条件是快！

病人和其家属应注意，病发后立刻送病人入院，因为溶栓药在3小时内施用最有效。

7 相关出处 新编药物学

8 相关药品 阿替普酶、棓丙酯、醋硝香豆素、达肝素钠、 低分子肝素钙、低分子肝素钠、低分子量肝素钠、肝素钙、 肝素钠、枸橼酸钠、华法林钠、尿激酶、 输血用复方枸橼酸钠、输血用枸橼酸钠、双香豆素、盐酸沙格雷酯、 蚓激酶、重组链激酶

9 溶栓药中毒 临床常用溶栓药包括[1]：

1.重组人组织型纤溶酶原激活剂（rtPA）商品名或别名为雅缔法斯、栓体舒。本品是通过基因重组技术生产的组织型纤溶酶原激活剂，可催化纤溶酶原变为纤溶酶而发挥血栓溶解作用。本品静脉点滴常用量50～100mg，不超过150mg，在3h内缓慢滴注完成。

2.尿激酶（UK）本品是纤溶酶原激活剂，一种蛋白水解酶，无抗原性，能直接使纤溶酶原转变为纤溶酶，因而可溶解血栓；同样可以降解纤维蛋白原，出现全身性纤溶亢进。目前本品多从人尿液中分离，或从肾组织培养液中制取。静脉滴注后半衰期约为15min，约50%被肾脏清除，其余从肝脏分解。

3.链激酶（SK）商品名或别名为溶栓酶、链球菌激酶，本品是从C族β溶血链球菌制取的一种不具酶活性、而有抗原性的蛋白质，是一种外源性纤溶系统激活剂，与纤溶酶原前激活物形成复合物，催化纤溶酶原转变为纤溶酶而发挥血栓溶解作用；同时降解纤维蛋白原、FV及Ⅷ，产生全身性纤维蛋白原溶解症。

此类药物均为纤维蛋白溶解药，适用于急性心肌梗死溶栓治疗，也用于治疗肺栓塞、脑血管栓塞、末梢动脉和静脉栓塞及其他血栓性疾病。应用过量者或有活动性出血者应用，可致中毒而大量出血。

9.1 临床表现

9.2 实验室检查

9.3 诊断

1.病史，有明确用药史。

2.具备出血等中毒的临床表现。

3.实验室检查支持。

9.4 治疗

1.发生出血反应者，应立即停药。

2.局部出血可在出血局部压迫止血。

3.严重全身性出血，可应用6氨基己酸或氨甲苯酸等抗纤溶药物治疗。

4.必要时输新鲜血浆、冷沉淀物、纤维蛋白原和新鲜血。

5.抗过敏治疗。

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