干燥综合征临床表现特点

干燥综合征临床表现特点

多数患者起病隐袭，缓慢进展，可累及多系统，表现复杂，是一全身性疾病。

（1）全身症状：约66 % SS患者自觉乏力。部分患者可以乏力为起病的主要表现。可伴发热，多为低热，少数病例也可表现为高热。体重下降。

（2）皮肤、粘膜：皮肤干燥如鱼鳞病样。可有过敏性紫癜样皮疹（因高球蛋白血症所致）、结节性红斑、雷诺现象等。口腔、外阴部粘膜可出现疼痛性溃疡，阴道粘膜干燥、萎缩。

（3）关节、肌肉：关节痛发病率高，可达70 %，但仅10 % 左右伴有关节炎，为非侵蚀性关节炎。患者中约3 % 累及肌肉，表现为肌痛、肌无力等，可由间质性肌炎造成，也可继发于肾小管酸中毒、低血钾等。

（4）口干：口干轻时，不被重视。严重时，由于唾液减少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，因而造成吞咽困难，进食时需频频饮水。唾液少致舌红、干裂或溃疡、疼痛，可有唇、颊、口角干裂、溃疡，口臭。半数患者有腮腺和 / 或颌下腺肿大，严重时呈“松鼠”样脸。牙齿呈粉沫状或小块破碎，发黑，龋齿多。部分牙齿仅余残根，称猖獗龋，是干燥征的特点之一。

（5）眼干：呈干燥性角、结膜炎，眼部干涩、痒痛，有异物感，视物模糊，幕状感，畏光。内眦有粘稠分泌物，晨起时明显。角膜可有浑浊、糜烂或溃疡及小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜、脉络膜炎及结膜炎，球结膜血管扩张，眼睑沉重感，视力下降，甚至失明。易合并细菌及病毒感染。

（6）呼吸道：可有鼻粘膜干燥、鼻痂形成、鼻纽、鼻中隔炎；咽喉干燥，声音嘶哑；支气管炎、间质性肺炎或支气管肺炎、胸膜炎、肺不张等。肺部损害中，最常见的是肺间质损害，发生率约15 %，可出现血氧饱和度下降，肺弥散功能障碍。胸部X线及CT检查示，肺纹理增多。

（7）消化道：可有吞咽困难，偶见食道狭窄。70 % 患者可伴发慢性萎缩性胃炎，导致胃酸缺乏、腹胀、嗳气、纳差等，并出现抗胃壁细胞抗体。可有亚临床型胰腺炎。18 %～44 % 患者有肝、脾肿大。自身免疫性肝炎是SS的一种特征性表现，血清中出现抗线粒体抗体是该病的指标。可伴硬化性胆管炎，表现为长期黄疸，抗线粒体抗体阳性，转肽酶及碱性磷酸酶升高。逆行胆管造影，见胆管狭窄、扩张。

（8）肾脏：主要为肾小管及肾间质的改变。严重时，可伴肾小球损害。可有间质性肾炎。肾小管功能缺陷时，可表现为肾小管性酸中毒。伴远端肾小管受损时，可出现周期性低钾性麻痹、肾结石、肾性软骨、骨钙化等。近端肾小管损害，则有肾性糖尿、氨基酸尿等。

（9）其他脏器：各水平神经组织均可受累，表现为外周神经炎、颅神经炎等，其中以三叉神经炎最常见。还可出现反复性浆液性中耳炎、传导性耳聋等。由于多克隆淋巴组织增生，局部及全身淋巴结均可肿大。可有贫血，但血小板减少常见。恶性肿瘤发生率较高，尤其是淋巴瘤发生率较正常人高44倍。持续性腮腺肿大及由高球蛋白血症变为低球蛋白血症是易发生淋巴瘤的危险征兆。

继发性SS易伴发的结缔组织病是RA（35 %～55 %），其次为SLE、SSc、DM、MCTD、结节性多动脉炎、桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等。

干燥综合症的症状

[编辑本段]干燥综合征的在人体十个部位的临床表现　　【临床表现】 起病缓慢，多有乏力，甚至发热。
　　一、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
　　二、眼干 口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
　　三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
　　四、关节与肌肉 70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。
　　五、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
　　六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
　　七、消化系统 ①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
　　八、神经系统 因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
　　九、血象 1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
　　十、淋巴组织增生 5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。
　　干燥综合症-辅助检查
　　较度正细胞正色素性贫血（25%），白细胞减少（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30%），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10%）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。
　　（一）泪腺功能检测 有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，＜10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，＜10〃为不正常），角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色（染色点＜10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。
　　（二）唾液腺检测 有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，＜30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。
　　（三）组织病理 泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。
　　干燥综合症的饮食
　　应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。
　　在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。 总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。
　　干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物，宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，宜吃酸甜的食物。
　　具体来讲，在干燥综合症患者的饮食中要特别注意
　　1、宜吃：蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌等。
　　2、不宜吃：值得注意的是：狗肉，炒花生，炒米，生姜，胡椒，桂皮，人参，炒蚕豆，炒黄豆，辣椒，花椒，茴香，麻雀肉，龙眼肉，荔枝，金橘，槟榔，冬虫夏草，黄芪，白术等食物不适合干燥综合症患者食用。
　　干燥综合症胃肠道表现
　　原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见，但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，萎缩性胃炎高达 70.5%（纤维胃镜检查结果，而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎）。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检，部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩，但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见，但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因，少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质）招致死亡

干燥综合征的临床表现

本病起病多隐匿，临床表现多样。
1.局部表现
（1）口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
（2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
（3）其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
2.系统表现
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
（1）皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
（2）关节 关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
（3）肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。
（4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
（5）消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。
（6）神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
（7）血液系统 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。

干澡综合症平时有什么症状

干燥综合症（Sjogren　Syndrome 简称SS），是一种全身外分泌腺（如泪腺、唾液腺等）受累的慢性炎症性自身免疫病，常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等，也可以累及全身多个系统。因其表现以干燥为主，命名为干燥综合症。

干燥综合征是一种侵犯泪腺，唾液腺和其他慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺疾病，主要表现为干燥性角结膜炎，口腔干燥症或与类风湿关节炎等风湿性疾病，它可以影响其他系统，如呼吸系统，消化系统，泌尿系统，血液系统，神经系统，肌肉，关节，造成多系统，多器官的损害。仅这病，也出现在其他自身免疫性疾病，原发性干燥综合征继发于类风湿性关节炎，系统性硬皮病，系统性红斑狼疮，其他免疫系统疾病继发性干燥综合征的独立存在。发病率很高的疾病，多发生于40岁以上的妇女。

引起干燥综合征的病因目前还不得而知，但在国内和国外的医学科学家普遍认为与下列因素有关：
1自身免疫：干燥综合征反映功能高度甲亢B淋巴细胞和T淋巴细胞的细胞抑制功能障碍的病人的身体检测出多种自身抗体，如抗核抗体，类风湿因子，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，高丙种球蛋白血症。
2，遗传基础;免疫遗传测定中，医学家发现人类白细胞抗原HLA-DR3，B8与干燥综合征密切相关，因为不同的种族，不同的人，如西欧，与协会的HLA-B8，DR3，DW52，日本和HLA-DR53。
3，病毒感染：至少三个病毒，例如Epstein-Barr病毒，巨细胞病毒，HIV病毒与干燥综合征，Epstein-Barr病毒能刺激B细胞的增殖和免疫球蛋白。

症状
口干燥星座：
（1）口干：80％以上的患者口干症状，这是唾液分泌减少， ，口干，没有唾液或吐，无法吞咽干的食物，需要水来吞餐点需要带水。
（2）减少龋齿：最干燥的整合综合征患者因为唾液腺分泌唾液，牙齿失去了滋润，冲洗和营养作用的唾液，逐渐变黑的牙齿和成块的关闭，最后只留残根，残，由于这种情况的发生和严重程度较严重的一般龋齿龋齿，被称为“猖獗龋。腮腺肿大
（3）：约40％的患者进行了反复交替的腮腺肿大历史的双方一年发作几次，有轻微的感冒或疲劳，导致癫痫发作。
（4）特殊舌象表现：我们发现，在诊断干燥综合征的患者典型的临床表现，其舌象表现有以下几个特点：深红，舌光红紫或暗红色，嫩红如镜，或裂纹纵横交错的沟壑，无津无苔，舌缩短延长口外困难。
2，眼部表现：
泪腺体分泌功能下降，患者自觉眼睛干涩，眼泪少或无泪，情绪也流下了眼泪眼泪，眼部有异物摩擦感或烧灼感，眼睑沉重，自觉地前幕状遮蔽，畏光，眼痛，反复发作角，结膜炎，严重者可发生胶粘痰，咳嗽呕吐，大便干燥，阴道干涩，性交疼痛，所以血管翳，角膜穿孔，虹膜炎，或层积脓。
3，皮肤干燥，鼻干无泪。 BR />

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