孩子节段性神经纤维瘤病,孩子节段性神经纤维瘤病因是什么(神经纤维瘤,谁帮帮我.)

孩子节段性神经纤维瘤病,孩子节段性神经纤维瘤病因是什么

一、节段性神经纤维瘤病的概述

1、神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病，躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤，柔软，皮色、粉红色或褐色，随年龄增多增大，成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布，多发，为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变，特别是生长快、较大的损害，损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑，常见于躯干，特别在腰背部，数公分大小的褐色斑片，卵园形，境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤，巨舌。近半数者智力发育不良，颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

2、神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

二、节段性神经纤维瘤病症状

1、单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

2、肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

3、该瘤常位于上睑，质柔软，眼睑肿胀增厚，色素沉着，睑下垂，可触及到索状物及小结节，无疼痛。常可伴有青光眼、虹膜、睫状体及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷，且与桡动脉一致。如肿瘤原发于肌锥内，除眼球突出外还可出现视力障碍。

三、节段性神经纤维瘤病病因

神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒， 乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮 肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

皮神经纤维瘤来自周围神经及其间质，包括神经膜细胞。电镜可见在胶原间质组织中Schwann细胞分支。在咖啡色斑及临床正常的皮肤区，表皮细胞内可见巨大的色素颗粒，这在Albright综合征的正常皮肤内从未见到过。

1、病因

源于神经 外胚叶性肿瘤，是分化较低的神经鞘瘤的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑，是一种先天畸形，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。

2、病理

此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经, 显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。

四、节段性神经纤维瘤病的护理

术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命体征平稳;解除病人痛苦，满足生理必要;早期预防和发现并发症，并及时妥善处理;指导功能锻炼，促进患者早日康复。

1、床单位的准备：

床单位应根据不同手术而准备，病室要求应安静，空气流通，阳光充足，温度、湿度适中，同时备氧气、引流瓶、呼吸机、心电监测仪等设备和急救药品，各种仪器设备必须试至正常运转后备用。

2、病人的搬运：

搬运病人原则上要平稳，尽量减少震动，头不可过度后仰，以免引起病人血压突然下降。

同时，注意防止各种管道脱落，采取三人平托法，分别托起病人头颈、躯干、下肢、保持病人身体轴线平直。

3、术后护理——病人的卧位：

原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧，头偏向一侧，使口腔内呕吐物及气管分泌物易于流出，避免舌根后坠，呼吸道填塞;腰麻术后病人为避免发生头痛，应去枕平卧6小时;病人清醒、血压平稳后，可根据医嘱采取体位，颈、胸、腹部手术后多采取半坐位卧式，注意安全，并要防止骶尾部皮肤压疮;脑部手术后，抬高头部15度-20度;脊柱、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;腹股沟手术者取低半坐卧位式;四肢手术后，患肢抬高30度。

4、监测T .R .BP：

一般术后病人体温可略有升高，术后吸收热，不超过38度不作处理;如体温继续升高，或三天后才出现发热，则应查看伤口，检查血常规，有无感染或其他合并症发生;病人的脉搏、呼吸常随体温的升高略有改变，若体温正常或偏低，而脉搏增快且弱，脉压减少，甚或血压下降时，则为休克表现;脉快、呼吸急促、困难，常为心力衰竭的表现;病人的呼吸深度，还可因胸、腰带包扎过紧而受限，故应适当调整。

神经纤维瘤,谁帮帮我.

一、什么是神经纤维瘤

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤。属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.I型即周围型神经纤维瘤病,亦称Von Reckling-hausen病；II型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤.

二、神经纤维瘤病因病理

发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

三、神经纤维瘤症状

临床表现：单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。
神经纤维瘤的特点为：肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。
本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

周围型神经纤维瘤特征性的皮肤病变是咖啡牛奶色素斑,(cafe-au-laitmacules),最常分布在躯干,骨盆带以及肘与膝的屈肌皱褶处,在90%以上的病例中在出生时或婴儿期已明显可见.在儿童后期,可出现多发的皮肤肿瘤,呈肉色,大小不一,形状各异；少的只有几个,多的可以有上千个.罕见地,可有皮下结节或皮下组织无定形的过度生长(造成不规则,增厚的,变形的结构---丛状神经瘤),或其下面的骨质的无定形过度生长,产生怪样的畸形.骨骼的畸形包括骨纤维结构不良症,骨膜下的骨囊肿,扇形脊椎,脊柱侧凸,假关节形成以及蝶骨大翼(即眼眶的后壁)的缺失伴继发的搏动性突眼.
沿着皮下周围神经的通路,可以摸到多个神经纤维瘤,后者是由施万细胞与神经的成纤维细胞组成,很少在青春期前出现.神经纤维瘤可长在神经根上,可通过椎间孔在椎管内与椎管外都有生长,形成典型的"哑铃状"肿瘤.椎管内的肿瘤生长可压迫脊髓.丛状神经瘤可累及周围神经,引起病变远端的功能障碍.颅神经的肿瘤包括可以引起进行性失明的视神经胶质瘤,以及可以引起眩晕,共济失调,耳聋与耳鸣的听神经瘤(前庭施万细胞瘤).疾病通常进展加重.
中枢型神经纤维瘤病发生双侧性听神经瘤,大约在病人20岁左右时出现临床症状.家族成员中可有胶质瘤或脑膜瘤病史,某些成员有青少年型白内障.

四、神经纤维瘤诊断检查

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色，基底广平不易活动或带蒂，质较硬。需借病理检查以确诊。

【实验室检查】有癫痫发作的患者，脑电图检查多不正常，可表现为慢波增多，阵发性
慢波、棘波及棘慢波。
【CT检查】可早期发现颅内肿瘤，故有中枢神经系统症状者应做头部CT扫描。

【病理改变】

神经膜瘤具有完整包膜，单发，偶有水肿或囊变，一般多为良性，罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜，可单发，也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着，则为多发性神经纤维瘤，亦称Von Recklinghausen病，且易恶变。在病理形态上，肿瘤细胞的排列有两种类型：①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列，细胞呈栅栏状，为Antoni A型；②组织结构疏松，很像粘液瘤，细胞无一定排列形式，大小形态亦不均匀，瘤细胞间常有水肿液，形成微小囊肿或小泡，为Antoni B型。

五、神经纤维瘤治疗方法

治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛，影响功能及外表有恶变者必须手术激光切除。多发性神经瘤病由于数量甚多，无临床症状的可不急于手术，引起临床症状的予以切除。

神经纤维瘤为什么难治

随着社会的发展，神经纤维瘤的发病率越来越高，已逐渐成为一种常见的遗传性疾病，很多患者在确诊为神经纤维瘤之后都在积极的寻找治疗方法，可每次都是刚开始效果还不错，一段时间后病情又复发，病痛的折磨，导致神经纤维瘤患者走向了死亡。

首先了解神经纤维瘤的发病原因

本病为常染色体显性遗传疾病，患者子女中约半数可发病。NF的发生可能由于基因突变，使具有生长调节的基因功能丧失，从而使该细胞失去控制而增生为肿瘤。是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

那么为什么神经纤维瘤这么难治呢？

专家表示：神经纤维瘤的治疗存在三大难点。

一、一是由于神经纤维瘤的特性:

1、肿瘤细胞不断增殖，个变两个，两个变四个。

2、肿瘤细胞不断释放毒素，破坏人体正常组织。

3、肿瘤细胞无孔不钻，无处不在。

手术只能切除表面的肿瘤，对隐藏在毛细血管中的肿瘤毫无办法，无法彻底消除神经纤维瘤。

二、难以防止复发

在放射线及化疗药物多次作用下，部分肿瘤细胞会发生变异，对放射线、化疗药物失去敏感性。当患者免疫力下降时，产生耐药性的肿瘤细胞又将重新增殖，再次复发。

三、难以阻止并发症

手术在切除神经纤维瘤后，会留下疤痕，一旦感染，极可能发展为疤痕癌。放、化疗在杀灭肿瘤细胞的同时会损伤人体正常组织，许多患者在放、化疗后会出现呕吐、厌食、失眠、脱发、白细胞减少等一系列的并发症。

神经纤维瘤病的出现会不断地影响到我们身体的健康，对于神经纤维瘤病我们是不能够忽视的，而且这里病情发展的速度较快。而且神经性纤维瘤的治疗需要根据病变的位置以及病变程度来确定，如果病变以颅内为主同时体积较大，对于周围重要器官产生明显的压迫占位效应，则建议手术治疗。

如果病变的位置位于皮肤等非重要脏器，同时其病变程度较轻，可以观察为主，但如果患者对于自身的美观要求比较高，可以通过激光等手术治疗方式进行治疗。

还可以采用中医治疗，中医治疗是保守治疗。就是按照医生的嘱咐服用中药，以此来消除肿瘤。例如中药纤瘤康复散其独有的癌细胞抑制成分能迅速提高机体的免疫功能，增强机体抵抗力。修复损伤的毛细血管，打通血脉，使淤血不再聚集。消肿止痛，对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。

保持平静的心态，做好日常护理，不过度劳累，保证充足的睡眠，有规律的生活，合理的饮食，避免辛辣刺激的食物，戒烟戒烟。

;神经性纤维瘤发病时间及原因:治疗情况:身上长豆

你好神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维(或神经纤维瘤)两种.多发性神经纤维瘤:肿瘤为多发性,多者达数百个,可在全身各处生长.大小不一,小的如豆粒,乳头大小,大的如鸡蛋,生长缓慢.大的多突出于体表,也可成片、成块的生长,使皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶呈橡皮状.肿瘤柔软,无触痛,皮肤常有程度不一的色素沉着.此病大多自幼年已发生,可能有先天性因素,有的伴有智力迟钝,某些器官畸形.经常受压迫或摩擦的肿瘤,可能会发生恶性变,故妨碍较大的肿瘤可作切除.局部神经纤维瘤或神经鞘瘤,多数是单发,也可以是数个瘤体沿神经干生长,多见于腋窝,肘侧和颊部等处.瘤体开始时为硬结,逐渐增大,表面光滑,与皮肤不粘连,质地坚硬.当肿瘤挤压神经本身时,可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状.这些改变的范围和该神经干支配区域一致.局部神经纤维瘤应施行手术切除

患有神经纤维瘤的婴儿，后期有什么症状？

神经纤维瘤在我们日常生活中是一个比较常见的一种疾病。它是一种常染色体显性遗传病，是属于比较良性的神经疾病。

神经纤维瘤主要是由于基因的缺损，至使神经嵴细胞发育异常，从而导致了多系统的损害。神经纤维瘤的病因是基因跨度的异常，抑癌基因的转移和缺少，重排导致抑癌功能的丧失。而神经纤维瘤他主要是因为遗传缺陷所引起的，也就是遗传的因素非常大。所以可能婴儿在刚出生的时候也会患有神经纤维瘤。

一般神经纤维瘤的症状有皮肤可以看到牛奶咖啡颜色的斑点，骨畸形，眼睛视力丧失等等。宝宝患有神经纤维瘤的症状有宝宝全身上下可能会出现浅棕色，形状、大小不一的咖啡牛奶斑。这个在刚出生的时候就会发现。而且患有神经纤维瘤的宝宝会出现视神经的衰弱，比如眼部疼痛、视力逐渐丧失。听觉神经还有脑部神经都会出现衰弱症状。骨骼会发育不良、营养吸收跟不上。虹膜内会出现色素性虹膜错构瘤，通常表现为突起的褐色斑块，眼睛内也会出现斑块。所以说患有神经纤维瘤的宝宝后期症状是比较明显的。

神经纤维瘤这个疾病是没有根治的方法的。目前治疗方法，主要是通过手术的方式，切除肿瘤来达到治疗目的。手术切除治疗分为传统手术和激光手术。还有就是药物治疗的方法。手术治疗是最直接，最根本的方法。同时需要进行药物的辅助治疗。

患有神经纤维瘤的婴儿要发现的话，要及时治疗。这样不会对生命造成任何的影响。所以一定要及时医治。同时在医治期间，不要吃辛辣刺激的食物，否则会影响效果。

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