小儿无甲状腺性克汀病是什么病,专家为你详细介绍(散发性克汀病的介绍)

小儿无甲状腺性克汀病是什么病,专家为你详细介绍

小儿在发育的过程中常常会遭遇到甲状腺疾病，而甲状腺是人体重要的内分泌器官，如果甲状腺分泌的激素量不足或者甲状腺缺失，就可能引起小儿生长发育障碍。在小儿甲状腺疾病中，有一种疾病叫小儿无甲状腺性克汀病。那么小儿无甲状腺性克汀病是什么病?下面小编就来给大家详细讲解一下上述问题，希望对您有所帮助。

小儿无甲状腺性克汀病又称之为克汀病-肌肉肥大症或者Kocher-Debr&e-S&em&elaigne综合征。本病在上个世纪八十年代被一位瑞士医生发现，因此而命名。小儿无甲状腺性克汀病具有与克汀病相同的特点，但是除了克汀病的相关症状以外，还会出现肌群出现假性肥大。本病可能与甲状腺先天发育异常有关，研究多认为这种疾病为一种常染色体遗传性疾病，家族聚集性十分明显。

本病的主要表现为患儿无甲状腺，发育状况明显比同龄儿童要迟缓，且智力低下，皮肤会出现明显的粘液性水肿，患儿的四肢及其肌张力正常，但是外观上看就像大力士一样。患儿活动不太灵活，神经反射迟钝，舌肌过于发达，可以形成构音障碍。确诊本病后，患儿往往需要终身服用甲状腺素片，才能弥补甲状腺激素分泌的不足。

从以上内容可以看出，小儿无甲状腺性克汀病是什么病?小儿无甲状腺性克汀病是一种先天性发育异常疾病，其主要临床症状与克汀病关系密切。小儿无甲状腺性克汀病多被认为是染色体遗传性疾病，患儿由于缺失了甲状腺这种重要的器官，表现为智力低下，发育迟缓，舌肌过于发达，使得语言功能产生明显障碍，本病患儿需要终身补充甲状腺激素才能缓解病情的进展。

散发性克汀病的介绍

散发性克汀病又称呆小病，见于非甲状腺肿流行地区。各国发病率不一，美国1987年报高为1/6179，欧洲12国1984年报告为1/8800，我国上海1984年报告为1/6173，天津1987年报告为1/7900，北京为1/11755。主要表现为智力迟钝、生长发育迟缓及基础代谢率低下。

什么是甲状腺功能减退症（甲减）？

您好，甲状腺功能减退症简称甲减，是由于甲状腺激素的合成，分泌或生物效应不足而引起的一种综合征。其特征是机体代谢率降低，严重者可形成粘液性水肿。根据年龄不同分为克汀病（在胎儿期或新生儿期内发病伴智力和体格发育障碍），成人型甲减（以粘液性水肿为主要特征），幼年型甲减（介于克汀病和成年型甲减之间）。根据发病部位不同分为：原发性甲减、垂体性甲减、下丘脑性甲减及甲状腺素受体抵抗。其中原发性甲减约占90％～95％.垂体前叶机能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。临床表现多种多样，视垂体损伤程度、不同病因、发展速度而定，大多是多种垂体激素缺乏所致的复合征群，也可是单个激素缺乏的表现。

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