胼胝体纤细什么意思,出现的原因有哪些(胼胝体发育不全)

胼胝体纤细什么意思,出现的原因有哪些

一、胼胝体纤细什么意思

胼胝体纤细指胼胝体发育不足，胼胝体纤细和发育缓慢有密切的联系。胼胝体发育不全是一种儿童罕见病。胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。属先天性颅脑畸形，包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如。临床无特殊症状，重者可有智力障碍、癫痫和颅内压增高症状，甚至呈痉挛状态。

胼胝体是大脑两半球间最主要的一大块有髓纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并形成侧脑室的顶。它是从原始终板发生的前脑联合之一。

胼胝体形成于胚胎的第12～20周。胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增厚，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。

二、胼胝体纤细的病因

胼胝体发育不良或缺如自18l2年Rell进行了尸解报告以来，此后Bull（1967）Brun（1973）等也对其进行了详细描述。胼胝体发育不良可为完全或部分缺如。景常见的是胼胝体和海马连合完全性发育不良，而前连合得以保留。在胼胝体所保留的纤维束中，只有Probst束，这是向前后方向投射，不越过中线的纤维柬。由于没有胼胝体纤维的约束力。第三脑室顶向背侧抬高.室间孔明显扩大，使第三脑室和侧脑室形成一个"蝙蝠"形囊腔。侧脑室后角向中间方向扩大。在胼胝体部分发育不全中.最常见的是压部缺失，但体部和嘴部的任何一部分均可受累。

胼胝体发育不全或缺失合并其他脑发育畸形，包括异位症、大脑导水管狭窄、透明隔发育不良或缺失。穹窿缺如、蛛网膜囊肿、Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、Aicardi综合征、小脑回、脑裂畸形、颅神经缺如、脑穿通畸形、脑积水、脑膨出、独眼畸形、嗅脑缺如、前脑无裂畸形、小头畸形、脑回过多症、视-隔发育不良、半球间裂囊肿、脑萎缩以及l 3、14、 15、18三体病和胼胝体脂肪瘤等。

三、胼胝体纤细的表现

胼胝体发育不良大多数为散发性，原因不明。但也有在姐妹中发病和兄弟中发病者，家族发病者呈X-4连锁隐性发病。

其临床症状、体征与合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的信息传递有轻微障碍。新生儿或婴幼儿患者可表现为球形头、眼距过宽和巨脑畸形，多在怀疑脑积水行CT扫描检查时，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。X-4性联遗传者，其特点为生后数小时有癫痫发作，并出现严重的发育迟缓。

胼胝体发育不全可分为全部或部分缺如，常合并有其他脑发育异常，或为其它综合征的组成部分。合并的常见畸形有：ChiariⅡ型，Dandy-walker畸形，脑内囊肿，神经移行障碍(常见灰质异位及脑裂发育异常)，脑膨出或面部中线畸形，扣带回和透明隔缺如，脑积水及脑小畸形等。单纯胼胝体发育不全无明显症状，多数到成年及儿童期发现，若伴有其它畸形则常有症状，如智力低下、癫痫等。CT和MRI的表现有：

1、纵裂接近三脑室前部(胚胎期纵裂与透明隔间腔相通，以后被胼胝体嘴封闭，若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通，直达三脑室前部。嘴部发育最晚，无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。

2、胼胝体全部或部分缺如，部分缺如往往发生于胼胝体压部。海马，前或后连合缺如。

3、侧脑室前角向外移位，侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如，那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列，位于侧脑室内缘，压迫侧脑室，形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离，形成蝙蝠翼状。

4、侧脑室体分离，相互平行，主要见于横断面图象上，可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。

5、胼胝体压部缺如，使侧室三角区扩大。

6、大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列（在矢状面图像上）。

7、海马发育低下，导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。

8、第三脑室位置升高，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。

9、在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿，囊肿和第三脑室是分离的，与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧，或跨大脑镰，位于大脑镰两侧。

10、胼胝体膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。

四、胼胝体纤细的预防

虽然胼胝体发育不良并无方式或药物可以改变胼胝体本身的问题，但我们能做的是针对孩子所呈现出来的缺陷或障碍，予以积极的早期治疗，越早施行各项治疗，将来出现的障碍会越轻、越少。

例如：孩子在成长过程中，可能因为神经发展之不正常，而会有神经运动发展迟缓、语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹等情况，针对孩子可能出现的问题，我们可以提供其物理治疗、职能治疗、语言治疗等相关治疗训练方式，改善其认知、语 言、动作、社会、自理能力，提升其注意力、知觉辨别、记忆、思考推理、概念、理解、表达、肌肉控制、移位、身体协调、手操作、视动协调、人际互动、情感与 情绪、自我与责任、环境适应、饮食、穿脱衣、盥洗卫生……等等相关能力，越早施行各项疗育，将未来可能出现的障碍减至越轻、越少、越好。

胼胝体发育不全

胼胝体发育不全是一种比较严重的疾病，胼胝体发育不全比较少见，通常发生胼胝体发育不全都是遗传导致的，胼胝体发育不全会导致小儿智力发育不好以及癫痫等情况，因此胼胝体发育不全是比较危险的，那么我们说下胼胝体发育不全吧。

胼胝体发育不全症

发育不全有胼胝体发育不全症，那么胼胝体发育不全症是什么来的呢？

胼胝体发育不全是一种儿童罕见病。胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。

目前胼胝体发育不全或缺失合并其他脑发育畸形，包括异位症、大脑导水管狭窄、透明隔发育不良或缺失。穹窿缺如、蛛网膜囊肿、Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、Aicardi综合征、小脑回、脑裂畸形、颅神经缺如、脑穿通畸形、脑积水、脑膨出、独眼畸形、嗅脑缺如、前脑无裂畸形、小头畸形、脑回过多症、视-隔发育不良、半球间裂囊肿、脑萎缩以及l 3、14、 15、18三体病和胼胝体脂肪瘤等。

胼胝体发育不全最佳治疗时间

胼胝体发育不全太晚治疗就更没法好，那么胼胝体发育不全最佳治疗时间是什么时候呢？

胼胝体发育不全最佳的治疗时间不能确定，总体来说只能进行一些相关的干预，会对孩子发育不良的症状有一些缓解的作用，但是没有根治的办法，同时也没有特效药物进行治疗。

胼胝体发育不良或缺如自18l2年Rell进行了尸解报告以来，此后Bull（1967）Brun（1973）等也对其进行了详细描述。胼胝体发育不良可为完全或部分缺如。景常见的是胼胝体和海马连合完全性发育不良，而前连合得以保留。在胼胝体所保留的纤维束中，只有Probst束，这是向前后方向投射，不越过中线的纤维柬。由于没有胼胝体纤维的约束力。第三脑室顶向背侧抬高.室间孔明显扩大，使第三脑室和侧脑室形成一个蝙蝠形囊腔。侧脑室后角向中间方向扩大。在胼胝体部分发育不全中.最常见的是压部缺失，但体部和嘴部的任何一部分均可受累。

胼胝体发育不全是不是脑瘫

脑瘫属于瘫痪比较严重的一种，如果有胼胝体发育不全是不是脑瘫呢？

胼胝体发育不全不是脑瘫。在临床上，脑瘫的症状主要表现为中枢性运动障碍、姿势异常和智力低下。与同龄幼儿相比，脑瘫患儿发育缓慢，学不会站立和行走。大部分患儿还会有肌张力明显上升的现象，经常出现一些奇怪的动作。患儿存在智力低下的问题，无法正常学习。胼胝体发育不良的症状主要表现为智力低下、轻度视觉障碍、定位障碍、癫痫等。不少患儿虽然存在智力低下的症状，但并不是完全没有学习能力。

有数据显示，我国脑瘫发病率在2.48‰左右，每年有5万新增患者。而胼胝体发育不全在临床上非常罕见，其发病率尚无统计数据。

胼胝体发育不全的原因

胼胝体发育不全也是比较严重的，那么胼胝体发育不全的原因有哪些呢？

胼胝体发育不全原因包括染色体异常、宫内感染、代谢异常等。如果三染色体8、三染色体18异常、缺失等，可能会让胎儿出现胼胝体发育不良；怀孕期间受到细菌、病毒的入侵，导致宫内感染时，可能会影响胎儿大脑发育，出现胼胝体缺失。如果孕妇有糖尿病、甲亢等代谢性疾病，影响到胎儿的发育，也会有胼胝体发育不良的问题出现。

由于胼胝体发育不全的病变情况不同，胼胝体发育不全带来的临床的症状和体征变化也不完全一样。所以胼胝体发育不良的原因往往是先天性原因，可以是遗传的原因，也可能是在胚胎发育过程中的某种病变。所以胼胝体发育不全是非常复杂、很棘手的病变。

胼胝体发育不全生后有问题吗

胼胝体发育不良的诊断
胼胝体发育不良大多数为散发性，原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在，甚至不产生任何症状，但这种情形非常罕见。
绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常，如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多指症或并指症等，多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起，进而执行电脑断层扫描检查，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。
胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。
X-4性联遗传者，其特点为生后数小时有癫痫发作，并出现严重的发育迟缓。
胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成，但出生之后，并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中，因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状出现，做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话，则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的神经发展方面也不正常，常会合并动作与语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹。

胼胝体什么时候开始会发育不良

胼胝体约在胚胎发育至12周大时开始发展，在胎儿17至20周时成型。在这段期间，许多因素会导致胼胝体的发育受到影响，所产生的结果便是所谓的「胼胝体发育不良」。

　　在发展正常的孩子当中，并发胼胝体发育不良的机会非常之低，但就发展有障碍的孩子而言，其发生率可以高达每百人中有两人罹患此症。 胼胝体发育不良是由什么原因引起的？[Top]
　　胼胝体发育过程：

　　胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增浓，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。胚胎74天时可在胚胎上见
到最早的胼胝体纤维，到115天胼胝体在形态上成熟。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。如果联合块
不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球，则胼胝体就不能形成。

　　胼胝体发育不全可能原因：

　　胚胎早期的子宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失，晚期病变可使胼胝体压部发育不良。通常首先累及体部和膝部，也可同
时累及膝部和压部，但单独累及膝部的情况较少，仅见于前脑无裂畸形。但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良，是由于胼胝体形成的前驱阶段受
损，并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有遗传基础。

　　胼胝体发育不良的原因也包括下列这些因素：

　　(1)毒性─代谢性因素，如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病，胎儿本身罹患某些代谢性疾病。

　　(2)染色体异常，最常见的是三染色体8或三染色体18。

　　(3)基因异常或某些特殊症侯群(如Aicardi氏症侯群)，会以显性遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。

　　(4)怀孕初期胎儿的脑部受到感染。
胼胝体发育不良应该如何诊断？[Top]
　
　胼胝体发育不良大多数为散发性，原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患
者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在，甚至不产生任何症状，但这种情形非常罕见。

　　绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常，如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多
指症或并指症等，多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起，进而执行电脑断层扫描检查，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。

　　胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。 X-4性联遗传者，其特点为生后数小时有癫痫发作，并出现严重的发育迟缓。

　　胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成，但出生之后，并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中，因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状
出现，做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话，则两眼分离过远与斜视这两种情
况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的神经发展方面也不正常，常会合并动作与语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹。

　　藉由核磁共振或是电脑断层等方式来做判断是否有出现胼胝体发育不全。
胼胝体发育不良容易与哪些症状混淆？[Top]

　　(一)胼胝体发育不全

　　胚胎期胼胝体发育自前向后完成，大脑前动脉供血区缺氧、炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育不全，70%在压部和体部。基因遗存障碍使横过中线的胼胝体联合纤维移行受阻，引起完全不发育，常伴半球纵裂囊肿。

　　[临床表现]

　　胼胝体发育不全的临床表现各异，单独部分发育不全可无症状。最常见的症状是癫痫和智力障碍。合并Chiari畸形、Dandy-Walker综合征等其他畸形，临床症状较重、较多，如脑癫痫，周期性低体温和婴儿痉挛等。

　　典型较严重的胼胝体发育不全，CT诊断不难，但对轻度或中度发育不良，有时由于层厚较厚或间隔过大，横轴位扫描，易于漏诊。对有神经运动和智力
障碍，疑有胼胝体发育不全者，扫描时应在Ⅲ室和侧室水平将层厚减薄到3-5mm连续扫描。较大的儿童或成年亦可用8-10mm层厚，但如有怀疑，仍需减薄
到 3-5mm。冠状位有利于判断Ⅲ室的位置。重建或直接矢状位，更易显示胼胝体全貌，一般不用增强扫描，但可提供另外有用信息。

　　[CT表现]

　　典型的骈眠体发育不全的CT表现如下：①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。②双侧侧脑室扩大、分离。③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。④室间孔不同程度的扩大和分离。其中①为最常见和最可靠的直接征象，②、③和④为间接征象。

　　双侧脑室分离，第三脑室扩大、上升、介于双侧脑室之间，形似蝙幅翼状。

　　胚胎发育的生理性脑积水，随着脑组织生长脑室逐渐变小，当脑组织生长局部或普遍性受损害时，则导致局部或普遍性脑室扩大。胼胝体大多发育不良，
引
起枕角不成比例的明显扩大。脑回呈放射样排列的大脑半球侧面，神经组织招叠，阻止了双侧脑室的靠近，使脑室分离，过量的脑组织形成(多小脑回)或侧脑室内

侧面，特别是靠近额角，脑组织的距离减少。使脑室分离，特别是额角前部变窄，如临近白质发育不良，导致额角呈茎样，正常骈服体纤维呈水平状排列，胼胝体发
育不全时，呈纵向排列，所以侧脑室内缘光滑，大致呈双互平行走向。由于胼胝体外侧束的压迹可使侧脑室内缘凹陷。异位神经组织聚集，阻止了放射状纤维迁移，
使脑室外侧壁不规则。间脑发育不良导致Ⅲ室扩大和上升。神经组织，主要是白质发育不良，引起大脑半球纵裂增宽。

　　胼胝体发育不全可单独存在，亦可合并大脑半球纵裂囊肿，胼胝体脂肪瘤等其他畸形。

　　虽然CT平扫足以能够诊断，不必用增强扫描，但有时为了鉴别诊断，偶尔行增强扫描，亦可获得其他有用信息。CT增强扫描显示大脑内静脉分离，紧
靠
扩大的第Ⅲ脑室外壁。正常大脑大静脉由于骈服体压部呈曲线样，当胼胝体压部发育不良或不发育时，大脑内静脉的曲线变扁。胼周动脉相互靠近，平行走行，直达
Ⅲ脑室前部，在矢状位，其弯曲度或少，呈波浪样走行，室间孔脉络丛交角变锐，达35%40。(正常45-70)。

　　胼胝体前部发育不良较为少见，因为胼胝体的发育自前向后，通常不可能有单独胼

　　胝体前部发育不全，除非因血管病、感染等破坏所致的前部缺损。

　　[鉴别诊断]

　　胼胝体发育不全的CT表现特异，诊断不难。

　　广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像脐服体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史。

　　大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间。

　　(二)胼胝体脂肪瘤

　　胼胝体脂肪瘤可在胼胝体任何部位，大小各异，50%合并骈眠体发育不良，50%伴颅骨缺损，较大的脂肪瘤，包绕大脑前动脉。

　　[临床表现]

　　小脂肪瘤无症状，大脂肪瘤压迫、侵入邻近脑组织，临床上有头痛、癫痫、智力障碍和偏瘫等。

　　[CT表现]

　　脂肪瘤位于中线，直径0.5-5cm不等，CT值一10至一100Hu，多见于膝部或(和)体部，肿瘤包膜或(和)中部均可有钙化，CT增强扫描无强化。骨窗可显示骨质缺损。

　　[鉴别诊断]

　　胼胝体脂肪瘤CT表现典型，诊断不难，根据其CT值脂肪密度易与纵裂囊肿和皮样囊肿鉴别，后者密度较脂肪瘤高。

　　胼胝体发育不良大多数为散发性，原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。
在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在，甚至不产生任何症状，但这种情形非常罕见。

　　绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常，如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多
指症或并指症等，多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起，进而执行电脑断层扫描检查，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。

　　胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。 X-4性联遗传者，其特点为生后数小时有癫痫发作，并出现严重的发育迟缓。

　　胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成，但出生之后，并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中，因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状
出现，做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话，则两眼分离过远与斜视这两种情
况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的神经发展方面也不正常，常会合并动作与语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹。

　　藉由核磁共振或是电脑断层等方式来做判断是否有出现胼胝体发育不全。

胼胝体发育不良应该如何预防？[Top]
　　医药治疗

　　就目前的治疗而言，已经存在的胼胝体发育不良是没有任何方法可以改变它，也无任何药物可以治疗胼胝体发育不良。但是对于伴随发生的癫痫问题，则可以采取药物控制治疗。

　　复健训练

　　虽然胼胝体发育不良并无方式或药物可以改变胼胝体本身的问题，但我们能做的是针对孩子所呈现出来的缺陷或障碍，予以积极的早期疗育，越早施行各项疗育，将来出现的障碍会越轻、越少。

　　例如：孩子在成长过程中，可能因为神经发展之不正常，而会有动作发展迟缓、语言发 展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹等情况，针对孩子可能出
现的问题，我们可以提供其物理治疗、职能治疗、语言治疗等相关治疗训练方式，改善其认知、语
言、动作、社会、自理能力，提升其注意力、知觉辨别、记忆、思考推理、概念、理解、表达、肌肉控制、移位、身体协调、手操作、视动协调、人际互动、情感与
情绪、自我与责任、环境适应、饮食、穿脱衣、盥洗卫生…等等相关能力，越早施行各项疗育，将未来可能出现的障碍减至越轻、越少、越好。

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