低级别少枝胶质细胞瘤怎么办,怎样诊断少枝胶质细胞瘤

低级别少枝胶质细胞瘤怎么办,怎样诊断少枝胶质细胞瘤

一、低级别少枝胶质细胞瘤的治疗

治疗以手术切除为主，手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁，常影响手术切除范围，肿瘤肉眼全切率约30%。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者，手术切除是较理想的方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。

对于少枝胶质细胞瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者。建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤，对丙卡巴肼（甲基苄肼）、洛莫司汀与长春新碱系列治疗（简称PCV）反应良好。间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主，术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效，常用PCV联合治疗。

预后：少枝胶质瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者，5年生存率可达85%，10年生存率为55%，平均生存期8.0年，个别报道达40年，仅作部分切除（包括活检及减压者）术后平均存活3.3年。手术可明显缓解头痛等症状，但不能有效控制癫痫，术后仍有80%患者有癫痫发作。然而，尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施，几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变，50%～70%复发少枝胶质瘤将变为间变性，甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶质母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命，术后放疗有一定疗效，5年及10年生存率可达到52%和32%。间变性少枝胶质瘤预后欠佳，5年生存率为43%。平均生存期为3.75～4.5年，肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。

二、少枝胶质细胞瘤的病理

少枝胶质细胞瘤绝大多数居于幕上，额叶最多见，其次为顶叶和颞叶。肿瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软，浸润范围常较广泛，可突入脑室和皮质表面，部分肿瘤可发生囊性变，与脑组织之间界限较清楚，有时可见假包膜。

肿瘤多位于白质内，可见位于皮质者，肿瘤外观灰红色，质软 ,浸润范围常较广泛，可突入脑室和皮质表面，部分肿瘤可发生囊性变。与脑组织之间界限较清楚，有时可见假包膜。部分肿瘤产生粘液样变，聚集成胶冻样物质。显微镜下肿瘤细胞极为丰富，形状均匀一致，胞核圆形，染色深；脑浆少而透亮或呈嗜酸性，用银浸润法(磷酸银)染色见细胞为圆形，胞浆染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列成索条状或片状。血管丰富，有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少校胶质细胞田的形状更圆，核较大而染色较浅，胞浆较多，核分裂象较常见。个别可见肝瘸细胞随脑脊液播散。

三、少枝胶质细胞瘤的表现

癫痫为神经上皮性肿瘤中最常见症状，少枝胶质细胞瘤及间变少枝胶质细胞瘤常以癫痫为首发症状，见于50%患者，85%的患者有癫痫发作，以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年，直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。据统计，在可引起癫痫的颅内肿瘤中，10%为少枝胶质细胞瘤。除癫痫外，患者尚有头痛（80%）、精神障碍（50%）、肢体无力（45%）等表现。病程多为渐进性发展，可有突然加重。

精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者，尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现神经症状，以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人，一般出现较晚，除头痛、呕吐外，视力障碍和视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短，颅高压症状及神经系统局灶症状明显。

四、少枝胶质细胞瘤的诊断

CT平扫多呈低密度占位影像，2/3以上可见钙化，瘤周水肿一般不广泛，注射造影剂增强扫描多有不规则的增强影像。MRI扫描肿瘤Tl加权像呈低信号，T2加权像为高信号，周围水肿易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化，MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。 无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需与星形细胞瘤相鉴别；有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别，一般后者经常表现无周围水肿和钙化，异常血管和含铁血黄案沉着往往并存。

肿瘤钙化多见于病变中央，境界不清，呈低信号；异常血管可为分叉状、管状或圆点状异常信号，在T1加权像和质子密度加权像呈低信号，在T2加权的偶回波图像亡呈高信号，在梯度回波加权像可直接显示。静脉注射Gd—DTPA增强MRI扫描有助于鉴别。

少枝胶质细胞瘤的CT表现特点?

少枝胶质细胞瘤的CT表现为：①特征性改变为瘤体内有大而不规则性钙化斑。②肿瘤多为稍低密度，也可为等密度或稍高密度。③少数可有囊变或出血。④无或轻度瘤周水肿，占位效应轻。⑤增强扫描多为均匀性轻度强化，少数为环形增强，恶性程度高者强化明显。

少突胶质细胞瘤

诊断要点，根据其生长缓慢、癫痫发生率和肿瘤钙化率高、病变多位于额叶和精神症状常见等特点，临床可以获得初步诊断，但往往与其它胶质细胞瘤，尤其是与星形细胞瘤鉴别困难，需经组织检查才能得到正确鉴别。CT脑扫描、MRI及其它X线检查可确定病变部位及范围。 ①节细胞胶质瘤：少见，好发于儿童及青年人，80%发生在30岁以下，发病部位较少突胶质瘤深在。 ②低分级星形细胞瘤：位置常稍深在，肿瘤密度偏低，钙化量较少呈点状或斑片状，部分患者瘤周水肿较重。 ③脑膜瘤：基底邻贴脑膜或颅骨板，与颅骨呈钝角，局部颅骨可有增生性改变，瘤内钙化多呈沙粒状;增强扫描示肿瘤强化明显。 ④血管畸形：CT可显示为高密度，但钙化相对少见且范围较小，常无占位效应。 鉴别诊断的鉴别诊断包括中枢胶质和神经细胞肿瘤，如透明细胞室管膜瘤 、中枢神经细胞瘤和胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)。所有这些肿瘤与一样都有细胞大小一致、核圆和胞质透明的少突胶质细胞样细胞(OLC)的组织学特点，这些细胞在电子显微镜下可以区别。做免疫组化染神经特异性标记物神经突触素对区别中枢神经细胞瘤和有帮助，但判断神经突触素的阳性结果要仔细，由于在灰质弥漫浸润，残余神经纤维会着色，而被误认为是肿瘤着色。几项最新研究报道，典型的可被神经标记物灶性染色，包括神经突触素和神经丝蛋白。这种灶性的免疫反应不如神经肿瘤那样强且弥漫，所以与判断预后无关。 与透明细胞脑膜瘤鉴别不太困难(第11 章)，透明细胞脑膜瘤肿瘤细胞PAS 染色阳性，免疫组化染色上皮膜抗原(EMA)阳性。

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