恶性组织细胞病骨髓象的正常范围,如何治疗这个病

一、恶性组织细胞病骨髓象的正常范围

骨髓涂片后在显微镜下表现出的征象。其中包括各系统血细胞、网状细胞、内皮细胞、吞噬细胞、组织嗜碱细胞、组织嗜酸细胞、脂肪细胞、脂肪小珠及骨髓内成分等。而传统的检查法，把骨髓象集中在骨髓细胞及其他细胞的形态学分类和数量及其质量的变化上。从而分为正常骨髓象、各种血液病的骨髓象等。

正常范围

骨髓液中红细胞约占45～54%;有核细胞约占4～6%;血浆约占39～48.5%;脂肪约占0.5～3%。其中有核细胞总数为10～100×10/L(10 000～100 000/mm)巨核细胞，粒细胞系统、红细胞系统、单核细胞系统、浆细胞系统等各有其一定比例范围。

异常结果：

(1) 原始细胞比例超过30%，通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(POX)阳性，则考虑为急性非淋巴细胞白血病，包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞白血病；如果这些原始细胞POX阴性，而糖原染色(PAS)阳性，则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。

(2) 粒细胞异常增多，以成熟阶段为主，如果中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)染色阳性值高的考虑感染引起的类白血病反应(是一种强烈的炎症反应，而不是白血病)，而阳性值低的或阴性的被认为是慢性粒细胞白血病。

(3) 红细胞系统 增生明显，多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的往往提示缺铁性贫血；而体积增大、早期红细胞增多的可能是巨幼细胞贫血；红细胞大小不等且伴有各种异常形态的往往是溶血性贫血。

(4) 粒细胞、红细胞均减少，巨核细胞也减少，而淋巴细胞比例增高 可能是再生障碍性贫血；而单纯某一个系统的血细胞减少往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。

二、恶性组织细胞病的治疗

恶性组织细胞瘤可在骨上多发，即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，可明显提高生存率。因此，恶性组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的，甚至超过骨肉瘤的切除范围。Mohs显微外科切除，较少复发。

恶性组织细胞瘤预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。

治疗原则

本病尚缺乏有效的治疗方法。各种抗肿瘤药物虽对部分患者症状有所改善，但大多未能缓解。试用治疗方法有：

1.环磷酰胺：100-400mg/日注射或口服。症状改善后每日减为50-150mg。

2.联合化疗：COPP方案，有效率63%。

三、恶性组织细胞病怎么检查

组织病理检查

恶性组织细胞瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少。因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样。此外，尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。

恶性组织细胞瘤有多种亚型：黏液样、炎症性，血管瘤样和巨细胞性。

1.黏液样亚型 细胞相对少的大片区域见宽的间隙，梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。

2.炎症性亚型 可见弥漫性致密的中性粒细胞浸润，无组织坏死伴发。在有些炎症性恶性组织细胞瘤中，可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。

3.血管瘤样亚型 囊肿样间隙内有大片出血区，附近血管性间隙显著。

4.巨细胞亚型 除多形性恶性型巨细胞外，尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞。

X线检查

放射影像表现与纤维肉瘤和骨肉瘤相比较，更类似于纤维肉瘤。恶性组织细胞瘤为纯溶骨性病变，可融合成片，可相当巨大，边界模糊。由于缺乏肿瘤性成骨和骨膜反应性成骨或由于放射影像的假像，其皮质骨显得变薄了，但未被肿瘤穿透，但动脉造影、CT、MRI及手术所见可证实其皮质骨被肿瘤所穿透。恶性组织细胞瘤的骨膜反应很少见，可在骨干部位和年轻患者中见到。

四、恶性组织细胞病的表现

恶性组织细胞瘤常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。

一般在患者就诊时，症状（疼痛和肿胀）出现的时间很短，但有时可在1～2年以上。

临床上类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，直径1cm到数厘米，常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在，多位于皮下组织。1/3患者发生于大腿和臀部。有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上。高峰发病期为20岁。

恶性组织细胞瘤预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。

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