节细胞性神经母细胞瘤的存活率,治疗神经母细胞瘤的方法(节母混杂型能活多久)

节细胞性神经母细胞瘤的存活率,治疗神经母细胞瘤的方法

一、节细胞性神经母细胞瘤的存活率是多少

神经母细胞瘤多发生于婴儿及儿童，在儿童癌症中位于第四位，但总体上仍属罕见性疾病。大约75％的患者在五岁前发病，50％在二岁前发病，某些患者有家族倾向性。可以采用手术、放射线以及化学药物治疗，具体的治疗方式决定于小孩的年龄、肿瘤的部位和分期，低风险患者只需要手术治疗。神经母细胞瘤的预后决定于患者的年龄和病期。发病年龄越小，预后越好。第一、二期病变者，肿瘤能完全切除，二年存活率约达80%，第四-S期病变的二年存活率约为65~70%，绝大多数病儿诊断时已有转移，虽经多种药物化疗或不加用放疗，二年存活率均为20%。

比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。一般来讲，年龄越小，效果越好。治疗原则选择是：能手术，首选手术，术后行全身化疗术区残留病灶放射治疗。若肿瘤太大，现行2疗程化疗，后根据病灶情况，决定是否手术，若仍无手术指正，则调整化疗方案，继续化疗2疗程，并行手术减瘤术，术后瘤区行放射治疗。经过治疗后大约有80-90%的存活率。

二、神经母细胞瘤怎样治疗

治疗方案取决于病情。不同来源的资料对治疗方法的描述也不尽相同。以下说法仅供参考（摘自“小儿肿瘤天地”网站）。

1 期患儿完整切除原发肿瘤后无需进一步治疗。近年强调1岁以下的 1 期肿瘤多可自然消退，主张可密切随访，暂不手术。

2 期患儿对组织结构良好、无淋巴结转移、NSE和铁蛋白正常，N-myc基因拷贝数10，手术切除后应常规化疗12个月，必要时还需局部放疗。

3 期病例肿瘤完全切除者，根据组织结构、淋巴结浸润、肿瘤标记物、N-myc基因扩增、DNA倍体检测结果，决定放疗剂量（15－30Gy）和术后化疗时间（12－18个月）。而肿瘤未完全切除，术后化疗3-6个月后仍有肿瘤残留或肿瘤标记物（VMA、HVA、NSE、铁蛋白）高于正常或淋巴结增大，应予二次手术或二次探查，常规区域淋巴结清扫，肿瘤床剥除，术后化疗18个月。肿瘤巨大判断不能切除者，应术前化疗后再予延期手术。

三、神经母细胞瘤的预后

分期及年龄

为最重要的预后因素，Ⅰ、Ⅱ期，Ⅵs期预后明显优于Ⅲ、Ⅳ期。2岁者。晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%～30%。

生物学特征

在NB中常见有N－myc扩增，N－myc对细胞分裂有正向调节作用，维A酸（RA）对N－myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化，N－myc扩增＞10倍为预后不良因素。1p36.3缺失是易复发的因素，1p可能有肿瘤抑制因子，即使无N－myc扩增，1p36.3缺失仍有意义。17q获得（gain）时预后差。NB表达酪胺酸激酶（Trk）家族受体激酶的研究进展较快，预后良好型表达TrkA、C；而预后不良型、N－myc扩增型表达TrkB。CD44是一种黏附分子，在NB中CD44的表达与NB进展之间的关系恰与其他肿瘤相反，CD44阳性无病生存率显著高于CD44阴性组，CD44的表达与N－myc倍增呈负相关。

病理型别

Shimada分类中UFH预后差。

四、神经母细胞瘤的诊断方法

诊断方法

组织病理学的检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物（HVA或VMA）也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

诊断分期

同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统（CCSG）如下：

（1）Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官。

（2）Ⅱ期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。

（3）Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。

（4）Ⅳ期：远处转移。

（5）Ⅵs期：＜1岁，原发灶为Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。

节母混杂型能活多久

能痊愈。节母混杂型：节细胞神经母细胞瘤混杂型是指神经母细胞瘤内有散在、少量的分化差的神经母细胞，大部分甚至绝大部分是分化良好的组织和细胞，属于低危，如果能够早发现，早诊断，早期肿瘤能够完整切除，结合化疗等治疗，将来预后一般比较好，有的患者还可以完全的治愈。

什么是神经母细胞瘤，神经母细胞瘤症状，神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童，每一百万人口的死亡率为10；对于4-9岁儿童，每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。症状：腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘；胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站立、行走等困难；腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。大部分神经母细胞瘤（50-60%）在出现临床表现前，已发生广泛转移。原发神经母细胞瘤最常见的发生部位为肾上腺（约占40%）；其他原发器官包括颈部（1%）， 胸腔（19%）， 腹腔（30%），以及盆腔（1%）。另有一些罕见的病例，找不到原发病灶。罕见但具有特征性的临床表现包括脊髓横断性病变（脊髓压迫，占5%）， 顽固性腹泻（肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%）， 霍纳综合征（颈部肿瘤，占2.4%），共济失调（肿瘤的旁分泌所致，占1.3%），以及高血压（肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%）。

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