儿童硬皮病病因

儿童硬皮病病因

儿童硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，硬皮病可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。那么，儿童硬皮病病因有哪些呢？下面就让我们一起来了解一下吧。

儿童硬皮病病因

1、血管异常学说 近年来认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。

2、病理改变 主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，结果造成管腔狭窄或闭塞。90%以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象。内脏肌肉纤维变性、萎缩、肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。

3、遗传基础 有报道在硬皮病的亲属中有患相同病患者。有很多报道HLA和本病有一定相关性，但结果不完全一致。国外报道本病与HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相关，还有报道与DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相关。

4、结缔组织代谢异常 组织内过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多，从而使胶原合成增多。还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。

5、免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应，导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原。近年来很多资料提到患者有高丙种球蛋白血症，部分患者血清中存在多种特异性自身抗体及类风湿因子。以上这些改变均提示免疫因素在本病的发病机制方面起主要作用。

以上就是关于儿童硬皮病病因的介绍，希望对大家有一定的帮助。

3个月大小孩得了硬皮病【硬皮病】

你好，谢谢你的信任及咨询。硬皮病是一种免疫性结缔组织疾病，治疗困难。建议到北京儿童医院确诊。可以打预防针。病因不好说。应该是局限性的。李元文

（李元文大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

北京东方医院李元文 http://yuanwendfyy.haodf.com/

硬皮病是什么?

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。
硬皮病有二种，局限性硬皮病和系统性硬皮病。
一、局限性硬皮病：又叫硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，以后发生硬化萎缩的慢性皮肤病。可以表现为圆形、卵圆形、不规则条形斑片，呈淡红色或紫红色.开始轻度肿胀，以后发展扩大，色变为淡黄色或淡白，表面光滑发硬，边界清楚，女性多见，好发于侧胸、大腿。发生在额头部者，常伴有面部偏侧萎缩。局限性便皮病可以多块同时存在，偶尔也可以泛发全身。此型可以局部注射或涂擦皮质类固醇激素，用中药成分的软质霜，也可以做局部物理疗法。全身可以应用维生素E、丹参、当归等活血药物。
二、系统性硬皮病：又叫进行性系统性硬化。此型较重，是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血，伴关节、肌肉损害的慢性进行性疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型，前者病变主要在肢端，预后较好；后者全身大部分皮肤均变硕，常侵犯内脏、预后较差。

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