女性的干燥综合征,经研究证明这是一种自身免疫性疾病。它的症状是口干、眼干、鼻干,症状严重者会引起皮肝干燥或阴道干燥,且有灼热感。本病的好发年龄在40岁以上,患者中中年女性占70%一80%左右。
口腔干燥是本病的首见症状,由于患者的唾液腺遭受到不同程度的破坏,分泌功能减退,因而在讲话、咀嚼与吞咽时,必须频频饮水。此外,患者咽部有异物感,舌、颊、唇等处粘膜会发生溃疡病,唇干、口角裂、舌呈草莓色,并有轻度裂纹,发音也会发生困难。
眼干燥泪液分泌功能减退,常有持续性的眼内异物感和烧灼感以及睁眼疲乏,怕光,眼角出现粘稠分泌物和溃疡等。
燥鼻腔干燥、结痂、易发生鼻出血,甚至导致鼻中膈穿孔、咽鼓管阻塞、持续中耳炎和听力减退。
皮肤干燥或阴道干燥由于汗液分泌功能减退而出现皮肤干燥,以致发生紫斑;阴道干燥,由于阴道腺体分泌不足,造成阴道干燥,严重的甚至无法同房。
在干燥综合征的治疗上,国内外临床多采取对症治疗手段。口干燥,除保持口腔清洁外,应多饮非酸性饮料;眼干燥,可使用人工泪液;皮肤干燥,可用护肤霜;鼻干燥,可用滴鼻液;阴道干燥可服用雌激素类药物,在性交前可将醋酸肤轻松软膏涂在阴道周围,一分钟后阴道干燥消失,即可性生活。口、舌溃疡可服用中药或用珠黄散外搽。
女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病。
1.干燥性角、结膜炎病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明。
2.口腔干燥病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。
3.腮腺肿大不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。
4.耳鼻喉表现随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5.关节表现多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8.泌尿系统表现肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神经肌肉系统表现个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10.皮肤黏膜表现由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢。
11.心血管系统改变部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。
晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重。另外,还可合并瓦尔斯超姆(Walstr?0?2m)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现IgM下降。
一、许多轻微皮肤干燥综合症病人无明显口腔表现,就是有轻度口干,也常被忽视;皮肤干燥综合症较重时出现明显口干,咽喉干燥,舌红无苔,不愿意发声,痰液粘稠,可伴有气管炎、间质性肺炎、肺不张等;唾液分泌减少,吃饭时口腔液体分泌少,吞咽困难,而不能进干食,可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
二、眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊,可见红眼病、眼睛内有溃疡,有的皮肤干燥综合症可以出现突眼等。
三、皮肤干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性皮肤干燥综合症患者还可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩。
你对干燥综合征了解吗?干燥综合征症状临床有哪些症状呢?让小编来告诉大家。(1)口干患者有口干的表现,出现口干轻时,患者一定要引起重视。严重时,由于唾液减少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,因而造成吞咽困难,进食时需频频饮水。唾液少致舌红、干裂或溃疡、疼痛,可有唇、颊、口角干裂、溃疡,口臭。半数患者有腮腺和/或颌下腺肿大,严重时呈“松鼠”样脸。牙齿呈粉沫状或小块破碎,发黑,龋齿多。部分牙齿仅余残根,称猖獗龋,是干燥征的特点之一。(2)眼干呈干燥性角、结膜炎,眼部干涩、痒痛,有异物感,视物模糊,幕状感,畏光。内眦有粘稠分泌物,晨起时明显。角膜可有浑浊、糜烂或溃疡及小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜、脉络膜炎及结膜炎,球结膜血管扩张,眼睑沉重感,视力下降,甚至失明。易合并细菌及病毒感染。(3)呼吸道可有鼻粘膜干燥、鼻痂形成、鼻纽、鼻中隔炎;咽喉干燥,声音嘶哑;支气管炎、间质性肺炎或支气管肺炎、胸膜炎、肺不张等。肺部损害中,最常见的是肺间质损害,发生率约15%,可出现血氧饱和度下降,肺弥散功能障碍。胸部X线及CT检查示,肺纹理增多。(4)消化道可有吞咽困难,偶见食道狭窄。70%患者可伴发慢性萎缩性胃炎,导致胃酸缺乏、腹胀、嗳气、纳差等,并出现抗胃壁细胞抗体。可有亚临床型胰腺炎。18%~44%患者有肝、脾肿大。自身免疫性肝炎是SS的一种特征性表现,血清中出现抗线粒体抗体是该病的指标。可伴硬化性胆管炎,表现为长期黄疸,抗线粒体抗体阳性,转肽酶及碱性磷酸酶升高。逆行胆管造影,见胆管狭窄、扩张。 (5)肾脏主要为肾小管及肾间质的改变。严重时,可伴肾小球损害。可有间质性肾炎。肾小管功能缺陷时,可表现为肾小管性酸中毒。伴远端肾小管受损时,可出现周期性低钾性麻痹、肾结石、肾性软骨、骨钙化等。近端肾小管损害,则有肾性糖尿、氨基酸尿等。(6)皮肤、粘膜皮肤干燥如鱼鳞病样。可有过敏性紫癜样皮疹(因高球蛋白血症所致)、结节性红斑、雷诺现象等。口腔、外阴部粘膜可出现疼痛性溃疡,阴道粘膜干燥、萎缩。(7)关节、肌肉关节痛发病率高,可达70%,但仅10% 左右伴有关节炎,为非侵蚀性关节炎。患者中约3 % 累及肌肉,表现为肌痛、肌无力等,可由间质性肌炎造成,也可继发于肾小管酸中毒、低血钾等。(8)全身症状约66%SS患者自觉乏力。部分患者可以乏力为起病的主要表现。可伴发热,多为低热,少数病例也可表现为高热。体重下降。(9)其他脏器各水平神经组织均可受累,表现为外周神经炎、颅神经炎等,其中以三叉神经炎最常见。还可出现反复性浆液性中耳炎、传导性耳聋等。由于多克隆淋巴组织增生,局部及全身淋巴结均可肿大。可有贫血,但血小板减少常见。恶性肿瘤发生率较高,尤其是淋巴瘤发生率较正常人高44倍。
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