我国的北方到了冬季的时候气温低、湿度小、气压高,并且时常伴有大风天气。这些气象条件都不利于皮肤的保健。低温易使皮肤血管收缩,时间一长,会导致皮肤营养变差,加之空气干燥,皮肤会变得粗糙脱屑,甚至皲裂,中老年人还容易出现皮肤瘙痒症。
干燥综合征可分为原发性与继发性两种。原发性干燥综合征是指单纯出现干燥性角膜结膜炎和口腔干燥,不伴有其它风湿性疾病;继发性干燥综合征是类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和系统性硬皮病等风湿病伴发的口、眼干燥症。具不完全统计,几乎所有的自身免疫性疾病均可出现继发性干燥综合征,但最常见的要数类风湿关节炎,病人具有典型的关节肿痛、晨僵、骨侵蚀,类风湿关节炎可确诊无疑,在该基础上又出现了口干、眼干等症状,经化验检查,证实有SS-B和SS-A特异性抗体出现,口唇黏液腺活检有异常就符合干燥综合征的诊断。好发于中老年类风湿关节炎病人,25%~30%的类风湿关节炎病人会出现继发性干燥综合征,从中可见类风湿关节炎与干燥综合征关系之密切。
干燥综合征是自身免疫性疾病,西医治疗没有很好的方法;患者在采用中医治疗的同时控制症状是很重要的。护理方案和目标包括使用人造泪液和唾液替代品来缓解眼和口腔干燥症状,以及预防和控制感染,提高病人生活质量。那么,患者应如何做好护理呢?
由于本病病程较长,病人往往情绪低落,因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导,改善其忧虑情绪,消除悲观心理和精神负担,以积极态度对待疾病。此外对病人进行健康教育也十分重要,倡导健康的生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。
干燥综合征 是一种以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性炎性自身免疫性疾病,主要引起唾液、泪液分泌减少。干燥综合征患者有明显口干舌燥,眼睛干涩,严重者会有肺脏、肝脏以及肾脏受累。
对于干燥综合征患者来说,在医院做规范治疗十分必要,规范用药,听从医生指导是治疗干燥综合征的关键,同时日常生活中所注意的细节对干燥综合征患者提高生活质量也十分重要。
1、饮食
宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜,应避免饮酒,吸烟,避免进食过咸,过酸、辛辣、刺激性食物。但干燥综合征患者一般病程较长,忌口不宜太严格,否则会影响营养的吸收,对病情不利。
2、口腔护理
干燥综合征患者唾液分泌减少,易发生龋齿、化脓性腮腺炎、口腔溃疡、舌皲裂等口腔问题,因此注意口腔卫生,做好口腔护理十分必要。
用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法,早晚刷牙(宜选用软毛牙刷),饭后漱口清除食物残渣,并定期作口腔检查,这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。发生口腔溃疡、口腔继发感染及唾液引流不畅引发的化脓性腮腺炎时应及早到医院就诊。
3、眼睛护理
干燥综合征患者泪腺分泌减少,容易引起眼睛干涩,严重者可发生感染及角膜溃疡穿孔。
患者应及可用人工泪液滴眼以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。同时可使用加湿器来改善环境湿度,减少眼部不适。一旦出现角膜溃疡,应及早到眼科做相应治疗。
4、皮肤护理
皮肤受累可有干燥、脱屑和瘙痒等现象,勤换衣裤、被褥,保持皮肤清洁,要少用或不用碱性肥皂,可以用复方甘油止痒乳,维生素E乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂。有皮损的患者应及早到医院治疗,根据皮损情况以清创换药,如有感染可适当使用抗生素。
5、呼吸道护理
干燥综合征患者呼吸道粘膜干燥,可引起干咳等症状。宜将室内湿度控制在50%~60%,温度保持在18~21℃,同时应预防肺部感染。对于痰液黏稠,难以咳出的病人应到医院就诊,可使用药物(易维适,沐舒坦等),如果发生感染应积极控制感染。
总之,干燥综合征是一种全身性疾病,学会以上一些日常自我护理可以减少疾病困扰,提高您的生活质量。保持良好心态,愉快心情,定期复查,听从医嘱,积极改善症状,控制和延缓脏器受累是对付干燥综合征的重要原
本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。
1.致残分析
(1)约半数患者合并类风湿关节炎,主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节,表现为疼痛无力,影响关节功能。
(2)20%~30%患者出现全身各系统血管炎,神经系统小血管炎可出现神经精神症状,癫痫样发作,偏瘫偏盲,共济失调。
(3)恶性淋巴瘤发病率升高。
2.个人预防
(1)一级预防:避免可能导致疾病的因素,如风暑燥火等;生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染。
(2)二级预防:
①早期诊断:本病为系统性疾病,可累及各个器官系统,临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿,反复腮腺肿大,眼睑反复化脓性感染,眼眦有脓性分泌物,非感染性器官损害,原因不明的肾小管酸中毒,慢性胰腺炎,高丙种球蛋白血症,应高度怀疑本病,进行自身抗体检查,眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断。
②早期治疗:主要是代替及对症治疗,预防因口眼干燥而引起的继发性病变(详见前“治疗”部分)。
(3)三级预防:本病预后相对较好,虽有多系统损害,但经恰当治疗多可以缓解。但本病合并恶性淋巴瘤的几率较正常人高44倍,所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断明确的患者,定期随访,若高丙种球蛋白血症转为正常或降低,类风湿因子由阳性转为阴性,可能预示淋巴瘤发生,应提高警惕,及时作相应检查,以求早诊断早治疗。????
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本病目前尚无根治方法,主要为替代和对症治疗。
理想治疗结果是抑制甚至终止患者体内的异常免疫反应。治疗目标是缓解患者症状,延缓疾病进展,防止因长期口眼干燥造成的局部损伤,防治系统损害。
急性期治疗
干燥综合征多起病缓慢,若出现急性造血功能停滞、急性弥漫性血管内凝血、急性生功能衰竭等症状,则予以相应的对症处理。
一般治疗
患者应做好日常护理,注意保湿,避免感染;可以使用人工泪液、唾液等各种人工替代品减轻口眼干燥等局部症状。
药物治疗
糖皮质激素
出现如关节炎、肾小球肾炎、肺间质性病变、血细胞减少尤其是血小板减少等腺体外表现的患者,需适量应用糖皮质激素治疗。
抗疟药
羟氯喹可降低本病患者免疫球蛋白水平,适用于出现关节疼痛、低热、乏力等全身症状时。主要不良反应为视网膜黄斑病变、神经系统损害等,发现相关症状时需及时就医。
免疫抑制剂
如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、霉酚酸酯等。其中环磷酰胺最为常用,主要适用于合并严重脏器损害的患者,通常与糖皮质激素联合应用。
免疫球蛋白
病变累及神经系统或出现血小板减少者,可静脉大剂量应用免疫球蛋白(IVIG),连用3~5天,必要时重复使用。
生物制剂
越来越多临床数据表明,使用抗CD20和抗CD22抗体进行B细胞清除治疗,对SS病情改善有一定作用,如利妥昔单抗。
非甾体类抗炎药
非甾体类抗炎药用以减轻肌肉、关节症状。
其他
口服乙酰胆碱类似物,如毛果芸香碱、西维美林等,刺激唾液腺和泪腺功能,但对于外分泌腺损伤严重者效果不理想。
出现低血钾性周期性麻痹者需静脉补钾,必要时需终身口服补钾以预防低血钾。
合并原发性胆汁性肝硬化的患者可用熊去氧胆酸治疗。
近年来低剂量白介素二用于治疗SS,对于部分患者取得了较好的疗效。
中医治疗
中医治疗中主要讲究辨证论治,根据症状学主要分为以下几个方面:
燥邪犯肺证
症状:口鼻干燥,干咳无痰或痰少粘稠,难以咯出,常伴有发热头痛、关节疼痛、周身不爽、大便干结等,舌质红苔薄黄而干,脉细数。
治则:清热润燥,宣肺布津。
阴虚内热证
症状:口燥咽干、频频饮水,口角干裂,或伴反复腮腺肿痛、或发作性口腔溃疡。两眼干涩无泪,皮肤皴裂、粗糙脱屑,毛发枯槁不荣,肌肉瘦削,手足心热,心烦失眠,大便燥结,妇女阴道干涩,舌红绛,苔干燥少津或干裂无苔,脉细数。
治则:养阴生津,润燥清热。
气阴两虚证
症状:口眼干燥、唇干皴揭、进干食困难,关节酸痛,头晕低热,神疲乏力,胃脘不适,纳差便溏,肢端欠温,易患外感,舌淡胖,舌尖红,舌边有齿痕,少苔,脉虚细无力。
治则:益气养阴,润燥生津。
阳虚津凝证
症状:口眼干燥,体倦神疲,少气懒言,手足畏冷,心悸水肿,腰膝酸软,尿清便溏,关节肿痛不温,舌质淡嫩,舌体胖大有齿痕,脉迟缓无力。
治则:温阳益阴,益气布津。
气血瘀阻证
症状:口咽干燥,但欲漱水不欲咽,眼干涩少泪,关节屈伸不利,肢体刺痛或麻木不温,肌肤甲错,皮下结节或红斑触痛,皮肤紫癜,腮腺肿大发硬日久不消肝脾肿大,妇女兼见月经量少或闭经,舌质紫黯,或有瘀点瘀斑,苔少或无苔,舌下络脉瘀曲,脉细涩。
治则:活血化瘀,养阴生津。
干燥综合征的治疗原则如下:
1、让患者正确认识干燥综合征;
2、有口干、眼干的患者,可以使用茴三硫、眼药水、漱口水等缓解症状;
3、有脏器受累的患者,如肺间质纤维化患者,要针对肺间质纤维化治疗。自身免疫性肝炎并存的患者,要针对自身免疫性肝损伤来治疗。肾小管或肾脏损伤的患者,要针对肾脏来治疗。
干燥综合征它作为一个慢性的全身疾病,你能够感觉到,一个病人和另一个病人之间,差别还是蛮大的,所以干燥综合征。
如果我们说治疗的原则上,仍然非常重要的一点,是一个个体化的治疗,我们在治疗和用药上,都要根据每一个病人的具体的情况,我们应该给他一个什么样的治疗。
从总的一个原则上是这样的,要根据病人的不同的临床情况,他是早期、晚期、轻和重,到底是单纯的就口眼干,还是有内脏器官的受累,我们给予不同的治疗。
治疗上,每一个病人也是采用的方法不一样,比如说他就是眼干,或者是口干的这一部分病人,我们会以替代治疗为主,眼干。
我们有人工眼泪,你自己不产生眼泪,我们给你额外补点眼泪,你自己拿着眼药水,往眼睛里干你就点,干就点,所以人工眼泪,现在做的跟我们的自然的眼泪,可以做得非常的接近。
所以它就可以替代你了,这样你就不会因为眼睛干,慢慢慢慢长溃疡,甚至反反复复发生眼睛感染了,你的感觉也就好了。
嘴巴干也是可以的,我们也可以替代治疗,我们现在都有人工唾液,你含了这个以后,你唾液也有了,但只是不是你自己的而已,它是人工合成的了,所以可以替代。
我们还可以通过一些其它的方法来刺激它分泌,那你眼睛,不像我们的泪腺功能这么好,但是我可以用一些东西刺激它,让它多干一点活,所以这个也可以做得到。
最典型的一个例子,其实(是)嚼口香糖,通过嚼口香糖,你就可以刺激(腺体分泌),或吃点酸的东西,马上一说就觉得这个地方在分泌了,所以通过刺激也可以。
食物的刺激也好,我们还有一些药物,其实也可以来帮助刺激,我们现在有的一些,像茴三硫等这些药,对于刺激我们的腺体,增加一些分泌,有一定的帮助。
相对比较重的一些,我们就得全身用药,就得口服,或者是输液等等,所以还是根(据)每一个病人的轻重,我们会选用不同的治疗的。
干燥综合征,因为它是属于一种自身免疫的慢性疾病,在通常的情况下,不需要去做手术,但是如果个别的病人,出现了一些严重的(症状)。
比如肠子发生了严重的病变,或发生肠梗阻等等,特别急的情况下,可能需要手术来解决,但是手术解决只是解决局部的这一个急的症状,即使是你手术了以后,剩下的仍然是一个药物治疗的过程。
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