原发性干燥综合征

原发性干燥综合征

原发性干燥综合征典型的临床表现是口、眼干，但一部分病人，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状，同时一部分老年女性，并没认识到口、眼干也是一种病，因此，从起病到确诊往往少则几月长可达10余年，并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。

因此，如何早期发现原发性干燥综合征成为医生和病人关心的问题。出现哪些情况要考虑原发性干燥综合征呢？

1、不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准；

2、近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落；

3、成年人反复出现腮腺肿大；

4、眼睑反复出现化脓性感染；

5、不明原因的高球蛋白血症；

6、远端肾小管酸中毒，低钾软瘫；

7、不明原因的肺间质纤维化；

8、不明原因的肝胆管损害；

9、慢性胰腺炎。

形成干燥综合征的重要原因有哪些？

干燥综合征的病因目前仍不清楚，但国内外医学者普遍认为与以下因素有关：

自身免疫

干燥综合征患者体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。

遗传基础

在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关；且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关。

病毒感染

有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。病因：尚不明确，可能与EB病毒感染有关，并与HLA-B2、DR3有密切关系。

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统、神经系统以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。

干燥综合征是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病。干燥综合征可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。

该症是一种以侵及外分泌腺，尤其是泪腺和唾腺为特征的自身免疫性疾病。其特点为泪腺和唾液腺分泌减少，形配干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。

干燥综合征是一个全球性疾病，90％以上为女性，发病年龄大多为40-60岁的中老年，小儿较少。由于缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1％-0.7％。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在中国一直较陌生，直至1980年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为0.29％—0.77％，说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3％-0.4％的发病率。

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